Halk arasında beyincik sarkması olarak bilinen Chiari malformasyonu; beyinciğe ait tonsil adı verilen kısımların omurga kanalına doğru yer değiştirmesi nedeniyle görülen doğumsal bir hastalıktır. Çok az bir kısmının bulgu vermesi ya da tesadüfi saptandığı için az görülen bir hastalık zannedilse de aslında toplumda oldukça sık görülen bir patolojik durumdur. Chiari malformasyonunun, hastada bulgu ve kliniğinin şiddetinin değiştiği çeşitli alt tipleri vardır. Beyincikteki sarkmanın boyutu klinik ve radyolojik değerlendirmelere göre takip ya da cerrahi işlem gerektiğine beyin ve sinir cerrahisi uzmanı tarafından karar verilir.
Chiari malformasyonu sarkan yapılara göre 5 alt tipe sınıflandırılmıştır. Tip 1 ve tip 2 beyincik sarkmalarının %90’ından fazlasını oluşturmaktadır. Tip 1, beyinciğin sadece tonsil kısmının foramen magnumdan 5 mm veya daha fazla aşağı doğru sarktığı tiptir. Tip 2’nin ise tamamına yakını omurilik gelişim anomalileri ve hidrosefali ile birlikte görülür. Bu hasta grubunda beyinciğin vermis kısmının yanında beyin sapı ve 4. ventrikül de foramen magnumdan aşağıya kaymıştır. Tip 3, en az görülen ve en ağır çeşididir. Tedavisi de oldukça güçtür. Bunda beyincik ve beyin sapı, kafanın arkasında oluşmuş bir kesenin içinde bulunur. Tip 0’da aslında beyincik sarkması yoktur. Omurilikte sıvı birikmesi ve buna bağlı olarak da bazı şikâyetleri olan hastaların, normal chiari ameliyatlarından fayda görmesi olarak tarif edilebilir. Tip 1,5 ise serebellar tonsille birlikte beyin sapının da sarktığı ve 4. ventrikülde genişlemenin olduğu, hem tip 1 hem de tip 2’ye olan benzerliğinden dolayı bu şekilde isimlendirilen tiptir.
Chiari malformasyonunun en sık görülen tipi olan tip 1’de en sık şikayet özellikle kafa arka kısmında ve boyunda oluşan ve özellikle iç basıncın artmasına neden olan gülme, öksürme, hapşırma ve ıkınma ile şiddetlenen ağrıdır. Beyincik sarkması en sık şikayetleri özellikle aralıklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. Baş ağrısı özellikle geceleri uykudan uyandıracak tarzdadır. Baş ağrısı genellikle bulantı bazen de kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara doğru yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Beyin omurilik sıvısı dolanımındaki aralıklı seyir nedeniyle ağrı zaman zaman olur bazen hiç olmaz. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan tarzda değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç veya baskı hissi en sık şikayetlerdir.
Beyincik sarkması çocukluk dönemi içerisinde pek bir bulgu vermezken erişkin dönem içerisinde omurilik içerisinde gelişen kist nedeniyle çeşitli bulgular vermektedir. Beyincik etkilendiğinde denge bozukluğu, baş dönmesi, bulantı ve kusma gibi şikayetler oluşabilir. İleri safhalarda beyin sapının etkilendiği durumda ise; yutma güçlüğü ve uykuda solunum durması baş gösterebilir.
Chiari hastalığına yakalanmış kişiye cerrahi uygulanabilmesi için sarkmanın boyutu 10mm ve üzerinde olması gerekmektedir. Ameliyat düşünülmeyen hastalarda ilk olarak 6 ay, sonrasında ise yılda bir kez boyun emarları çekilerek takip edilmektedir. Chiari malformasyonunun ameliyat dışında etkili bir tedavisi henüz yoktur. Sadece tip 1’de tedavi edilecek hastaların seçimi bazen oldukça güçleşebilmektedir. Çünkü hastaların çoğunda yalnızca boyun ve baş ağrısı şikayeti vardır ve bunu beyincik sarkması ile ilişkilendirmek her zaman kolay olmamaktadır. Ayrıca beyincik sarkması ile ilişkilendirilse bile baş ağrısının hayat kalitesini oldukça etkiliyor olması cerrahi karar için çok önemlidir. Yapılan nörolojik muayenesi normal olan ve hafif-orta düzeyde baş ağrısı şikayeti olan hastalara MRG ile kontrol önerilir. Nörolojik muayenesinde kusur saptanan, özellikle de solunum ve kranial sinirlerin etkilendiği durumlarda erken dönemde ameliyat oldukça önemlidir. Cerrahi kararı vermede diğer önemli bir unsur ise omurilikte sıvı birikimidir. Bazı cerrahlar, omurilikte sıvı birikmesi olan tüm hastaların, biriken sıvının boyutuna ve bulunduğu seviyeye bakmaksızın ameliyat edilmesini savunurken, genel karar küçük omurilik sıvı birikimi olan ve ciddi bir bulgusu olmayan hastaların yakın takibi ve nörolojik olarak kötüleşme gerçekleşmesi durumunda da ameliyat önerilmesi şeklindedir. Beyincik sarkması olan hastalarda temel prensiplerden biri de hastanın hidrosefali açısından değerlendirilmesi, hidrosefali var ise ilk önce hidrosefalinin tedavi edilmesi takiplerde beyincik sarkması bulguları devam ederse ona yönelik ameliyat yapılması şeklindedir.
Chiari malformasyonu sarkan yapılara göre 5 alt tipe sınıflandırılmıştır. Tip 1 ve tip 2 beyincik sarkmalarının %90’ından fazlasını oluşturmaktadır. Tip 1, beyinciğin sadece tonsil kısmının foramen magnumdan 5 mm veya daha fazla aşağı doğru sarktığı tiptir. Tip 2’nin ise tamamına yakını omurilik gelişim anomalileri ve hidrosefali ile birlikte görülür. Bu hasta grubunda beyinciğin vermis kısmının yanında beyin sapı ve 4. ventrikül de foramen magnumdan aşağıya kaymıştır. Tip 3, en az görülen ve en ağır çeşididir. Tedavisi de oldukça güçtür. Bunda beyincik ve beyin sapı, kafanın arkasında oluşmuş bir kesenin içinde bulunur. Tip 0’da aslında beyincik sarkması yoktur. Omurilikte sıvı birikmesi ve buna bağlı olarak da bazı şikâyetleri olan hastaların, normal chiari ameliyatlarından fayda görmesi olarak tarif edilebilir. Tip 1,5 ise serebellar tonsille birlikte beyin sapının da sarktığı ve 4. ventrikülde genişlemenin olduğu, hem tip 1 hem de tip 2’ye olan benzerliğinden dolayı bu şekilde isimlendirilen tiptir.
Chiari malformasyonunun en sık görülen tipi olan tip 1’de en sık şikayet özellikle kafa arka kısmında ve boyunda oluşan ve özellikle iç basıncın artmasına neden olan gülme, öksürme, hapşırma ve ıkınma ile şiddetlenen ağrıdır. Beyincik sarkması en sık şikayetleri özellikle aralıklı artan kafa içi basıncı sonrası baş, ense, boyun ve omuzlardaki ağrıdır. Baş ağrısı özellikle geceleri uykudan uyandıracak tarzdadır. Baş ağrısı genellikle bulantı bazen de kusma ile birlikte görülebilir. Baş ağrısını ense bölgesindeki bazen omuzlara doğru yayılan ağrıları ve sertlikle takip eder. Beyin omurilik sıvısı dolanımındaki aralıklı seyir nedeniyle ağrı zaman zaman olur bazen hiç olmaz. Ayrıca omuz, bel veya bacak ağrıları görülür bu ağrılar yansıyan tarzda değildir. Ense, omuzlar ve kollardaki ağrı ve basınç veya baskı hissi en sık şikayetlerdir.
Beyincik sarkması çocukluk dönemi içerisinde pek bir bulgu vermezken erişkin dönem içerisinde omurilik içerisinde gelişen kist nedeniyle çeşitli bulgular vermektedir. Beyincik etkilendiğinde denge bozukluğu, baş dönmesi, bulantı ve kusma gibi şikayetler oluşabilir. İleri safhalarda beyin sapının etkilendiği durumda ise; yutma güçlüğü ve uykuda solunum durması baş gösterebilir.
Chiari hastalığına yakalanmış kişiye cerrahi uygulanabilmesi için sarkmanın boyutu 10mm ve üzerinde olması gerekmektedir. Ameliyat düşünülmeyen hastalarda ilk olarak 6 ay, sonrasında ise yılda bir kez boyun emarları çekilerek takip edilmektedir. Chiari malformasyonunun ameliyat dışında etkili bir tedavisi henüz yoktur. Sadece tip 1’de tedavi edilecek hastaların seçimi bazen oldukça güçleşebilmektedir. Çünkü hastaların çoğunda yalnızca boyun ve baş ağrısı şikayeti vardır ve bunu beyincik sarkması ile ilişkilendirmek her zaman kolay olmamaktadır. Ayrıca beyincik sarkması ile ilişkilendirilse bile baş ağrısının hayat kalitesini oldukça etkiliyor olması cerrahi karar için çok önemlidir. Yapılan nörolojik muayenesi normal olan ve hafif-orta düzeyde baş ağrısı şikayeti olan hastalara MRG ile kontrol önerilir. Nörolojik muayenesinde kusur saptanan, özellikle de solunum ve kranial sinirlerin etkilendiği durumlarda erken dönemde ameliyat oldukça önemlidir. Cerrahi kararı vermede diğer önemli bir unsur ise omurilikte sıvı birikimidir. Bazı cerrahlar, omurilikte sıvı birikmesi olan tüm hastaların, biriken sıvının boyutuna ve bulunduğu seviyeye bakmaksızın ameliyat edilmesini savunurken, genel karar küçük omurilik sıvı birikimi olan ve ciddi bir bulgusu olmayan hastaların yakın takibi ve nörolojik olarak kötüleşme gerçekleşmesi durumunda da ameliyat önerilmesi şeklindedir. Beyincik sarkması olan hastalarda temel prensiplerden biri de hastanın hidrosefali açısından değerlendirilmesi, hidrosefali var ise ilk önce hidrosefalinin tedavi edilmesi takiplerde beyincik sarkması bulguları devam ederse ona yönelik ameliyat yapılması şeklindedir.
